系统性红斑狼疮(SLE)是一种与自身免疫有关的疾病，可累及多系统。本病以女性学龄儿童多见。

1. 病因

本病的确切病因尚不清楚。但日前认为它是一种自身免疫性疾病，患儿可测出多种自身抗体阳性。自身抗体与相应抗原结合，形成免疫复合物，激活补体引起组织损

害。另外，遗传因素、内分泌因素以及感染、药物等因素在发病中也起到一定的作用。

2.临床表现

(1)全身症状:不规则发热，体温可呈高热或低热，抗生素治疗无效。

(2)皮疹:典型的皮疹位于面部，呈蝴蝶状。皮疹对日光很敏感，常与发热等其他症状伴随发生。

(3)关节症状:多数表现有关节痛，少数患儿出现关节炎，但不发生关节畸形。(4)心血管病变:最常见的是心包炎，可出现发热、胸痛、心动过速及心包摩擦音等。也可发生心肌炎及心内膜炎。

(5)肾脏病变:肾脏是本病最常侵犯且病变最严重的器官。临床可表现为肾炎或肾病综合征，尿改变以蛋白尿多见，也可有血尿，后期可出现氮质血症、尿毒症及高血压。

(6)血液系统病变:常见贫血、血小板减少、白细胞数减少、肝脾及淋巴结肿大。(7)肺部病变:可见胸腔积液、胸膜肥厚，有时可出现肺出血。

(8)神经系统病变:多见于重症患儿，可出现头痛、惊厥、偏瘫及颅内压增高等。

3. 辅助检查

(1)血常规示全血细胞减少。(2)血沉明显增快。

(3)α₂ 及γ球蛋白增高，补体 C3 下降。

(4)抗核抗体阳性，抗 DNA 抗体、抗 ENA 抗体阳性。(5)红斑狼疮细胞阳性。

(6)尿常规检查可发现蛋白、红细胞及管型。(7)肝脏及肾脏功能异常，心肌酶谱异常。